Синдром Пламера-Вінсона
19 квітня
Пошкоджені нігті та утруднене ковтання? Рідкісне захворювання з очевидними симптомами.
#INgeniusRare #INgeniusOrphanDisease #рідкісніхвороби #OrphanDisease #RareDisease #Keshandisease #EndemicCardiomyopathy #Selenium #SeleniumDeficiency #Cardiomyopathy #Se #Nutrition #NutritionalDeficiency

А тепер уявіть, що до вас на прийом прийшла жінка із такими нігтями і скаргами на утруднене ковтання. В анамензі протягом останніх 10 років є менометрорагії. Маєте якісь здогади стосовно того, що це може бути? І чи варто взагалі пов'зувати ці симптоми?

На зображенні бачимо так звані ложкоподібні нігті (койлоніхія), що часто є характерний проявом залізодефіцитної анемії.

Отже, в цьому випадку є сенс задуматися, про те, чи не Синдром Пламера-Вінсона це раптом?

Епонім доволі суперечливий. Існує, наприклад, альтернативний – синдром Петтерсона-Келлі. Перші два були американськими терапевтами, інші два – британськими отоларингологами, і всі вони стикнулися в своїй клінічний практиці з загадковою тріадою симптомів, що згодом стали класичними для цього синдрому:

1. Залізодефіцитна анемія.
2. Дисфагія.
3. Стриктури (переважно мембранозні) стравоходу.

На перший погляд, зв’зок між цими проявами є не надто очевидним. Взагалі патогенез цього синдрому досі не є остаточно з’ясованим. Найімовірнішим етіологічним чинником є хронічний дефіцит заліза, особливо враховуючи той факт, що травний тракт є особливо чутливим до нього. Залізо є ко-фактором для багатьох ферментів, дефіцит яких потенційно може спричинити дегенерацію слизової, атрофію м’язів та формування стриктур. Ця теорія базується на тому, що у хворих з синдромом Пламера-Вінсона сидеропенія зазвичай передує всім наступним симптомам, а на тлі прийому препаратів заліза відмічається суттєве покращення самопочуття із зменшенням вираженості проявів дисфагії. З іншого боку, ця теорія не пояснює, чому мембранозні стриктури виникають у пацієнтів без дефіциту заліза. В той самий час серед африканської популяції навіть на тлі залізодефіциту такі стриктури не виникають майже ніколи, а всі відомі спроби змоделювати цей патологічний стан на тваринах поки що зазнавали невдачі. Окрім того, підозрюють, що у розвитку синдрому Пламмера-Вінсона можуть бути задіяні й аутоімунні механізми.

Класично групою ризику є жінки дітородного віку, хоча окремі випадки зустрічалися і серед чоловіків і навіть в педіатричній практиці. Зважаючи на те, що протягом останніх кількох десятиліть люди почали харчуватися збалансованіше та поліпшилась якість надання медичних послуг (принаймні в розвинутих країнах), сьогодні цей синдром перейшов в розряд рідкісних. Тим не менш, він заслуговує уваги як такий, що пов’язаний із вищим ризиком розвитку плоскоклітинної карциноми глотки та стравоходу.

Лікування синдрому Пламмера-Вінсона починається з лікування причини, яка призвела до розвитку сидеропенії, і, зрештою зводиться до призначення препаратів заліза, а також механічної дилятації стриктур стравоходу.

Підготувала: Діана Жегестовська

facebook коментарі
Допоможіть нам залишатися з вами

Кожна ваша копійка допомагає нам продовжувати робити нашу справу

Дякуємо вам, що вирішили нам допомогти  добровільною пожертвою.

 

Зворотній зв’язок
+38 (063) 506 10 54
ingeniusua@gmail.com