Синдром Пламера-Вінсона
19 April
Пошкоджені нігті та утруднене ковтання? Рідкісне захворювання з очевидними симптомами.
#INgeniusRare #INgeniusOrphanDisease #рідкісніхвороби #OrphanDisease #RareDisease #Keshandisease #EndemicCardiomyopathy #Selenium #SeleniumDeficiency #Cardiomyopathy #Se #Nutrition #NutritionalDeficiency

А тепер уявіть, що до вас на прийом прийшла жінка із такими нігтями і скаргами на утруднене ковтання. В анамензі протягом останніх 10 років є менометрорагії. Маєте якісь здогади стосовно того, що це може бути? І чи варто взагалі пов'зувати ці симптоми?

На зображенні бачимо так звані ложкоподібні нігті (койлоніхія), що часто є характерний проявом залізодефіцитної анемії.

Отже, в цьому випадку є сенс задуматися, про те, чи не Синдром Пламера-Вінсона це раптом?

Епонім доволі суперечливий. Існує, наприклад, альтернативний – синдром Петтерсона-Келлі. Перші два були американськими терапевтами, інші два – британськими отоларингологами, і всі вони стикнулися в своїй клінічний практиці з загадковою тріадою симптомів, що згодом стали класичними для цього синдрому:

1. Залізодефіцитна анемія.
2. Дисфагія.
3. Стриктури (переважно мембранозні) стравоходу.

На перший погляд, зв’зок між цими проявами є не надто очевидним. Взагалі патогенез цього синдрому досі не є остаточно з’ясованим. Найімовірнішим етіологічним чинником є хронічний дефіцит заліза, особливо враховуючи той факт, що травний тракт є особливо чутливим до нього. Залізо є ко-фактором для багатьох ферментів, дефіцит яких потенційно може спричинити дегенерацію слизової, атрофію м’язів та формування стриктур. Ця теорія базується на тому, що у хворих з синдромом Пламера-Вінсона сидеропенія зазвичай передує всім наступним симптомам, а на тлі прийому препаратів заліза відмічається суттєве покращення самопочуття із зменшенням вираженості проявів дисфагії. З іншого боку, ця теорія не пояснює, чому мембранозні стриктури виникають у пацієнтів без дефіциту заліза. В той самий час серед африканської популяції навіть на тлі залізодефіциту такі стриктури не виникають майже ніколи, а всі відомі спроби змоделювати цей патологічний стан на тваринах поки що зазнавали невдачі. Окрім того, підозрюють, що у розвитку синдрому Пламмера-Вінсона можуть бути задіяні й аутоімунні механізми.

Класично групою ризику є жінки дітородного віку, хоча окремі випадки зустрічалися і серед чоловіків і навіть в педіатричній практиці. Зважаючи на те, що протягом останніх кількох десятиліть люди почали харчуватися збалансованіше та поліпшилась якість надання медичних послуг (принаймні в розвинутих країнах), сьогодні цей синдром перейшов в розряд рідкісних. Тим не менш, він заслуговує уваги як такий, що пов’язаний із вищим ризиком розвитку плоскоклітинної карциноми глотки та стравоходу.

Лікування синдрому Пламмера-Вінсона починається з лікування причини, яка призвела до розвитку сидеропенії, і, зрештою зводиться до призначення препаратів заліза, а також механічної дилятації стриктур стравоходу.

Підготувала: Діана Жегестовська

facebook коментарі
Help us stay with you

Every penny of yours helps us to keep doing our job

The non-governmental organization INgenius is a Ukrainian-language medical platform that has been promoting evidence-based medicine among the community of doctors in Ukraine since 2016. Our team has created an open database of translated treatment protocols, analytical articles on reliable treatments, and analysis of fuflomycins. We also organize events for doctors on a highly professional level.
If you want even more evidence-based Ukrainian-language content, more interesting experiments, and practical activities, support us with the help of donors!
The funds raised will be spent on:
- technical support of the site;
- the monthly payment for platforms such as ZOOM, telegram, etc.;
- payment for a designer;
- free events;
- advertising.
Each of your contributions is a contribution to the future not only of our platform but also of the progressive development of evidence-based medicine in Ukraine.
Revolution in you!

 

Feedback
+38 (063) 506 10 54
ingeniusua@gmail.com