Психогенна пурпура

Більш ніж півстоліття тому Гарднер та Даймонд описали випадки появи болючих синців, що часто виникали без попереднього травмування та супроводжувались еритемою та набряками, що прогресували. При цьому, показники коагулограми та загального аналізу крові знаходилися в межах норми. Вони припустили, що цей патологічний стан було зумовлено аутосенсибілізацією еритроцитів. Як вони це виявили? Вводили внутрішньошкірно пацієнтам їх власні еритроцити та спостерігали за реакцією. Якщо в контрольній групі її не було (цілком очікувано), то у хворих ін’єкція супроводжувалась появою еритеми, що мала тенденцію до прогресування та розростання протягом наступних кількох годин та навіть днів. Методика проста, але інформативна, а тому подекуди використовується з метою діагностики цього синдрому й досі.

Та найцікавішим в цьому синдромі є асоціація шкірного висипу із психіатричною симптоматикою. Найчастіше в літературі синдром Гарднера — Даймонда можна зустріти під назвою «психогенна пурпура». При цьому, як не дивно, симптоматика у таких хворих може бути вкрай гетерогенною: депресія, тривожні розлади, іпохондрія, розлади статевої чи харчової поведінки тощо. Як саме ці стани впливають на розвиток патологічного процесу досі достеменно не відомо. Існують гіпотези, які припускають, що асоційований з цими розладами стрес супроводжується підвищенням рівнем глюкокортикоїдів та катехоламінів, що може впливати на процеси згортання крові, зокрема фібринолізу. При цьому, до кінця не з’ясовано те, який саме має бути рівень стресу в людини, щоб запустити аутоімунні механізми.

Суть патогенезу синдрому Гарднера — Даймонда полягає в аутосенсибілізації еритроцитів, про яку вже згадувалося вище. Якщо бути точнішими, в цій ситуації вирішальну роль грає аутосенсибілізація до фосфатидилсерину — фософоліпідного компоненту клітинної мембрани еритроцитів. В клітинних мембранах вони зосереджені на внутрішніх їх частинах. Відповідно, якщо з тих чи інших причин вони переміщаються на зовнішню поверхню мембрани (де їм не місце), вони спричиняють апоптоз. Вченим вдалося встановити, що у хворих із психогенною пурпурою близько 50% еритроцитарного фосфатидилсерину було знайдено на зовнішньому боці мембрани.

Варто зазначити, що синдром Гарднера — Даймонда — це діагноз, що ставиться методом виключення. Він потребує дуже ретельної диференційної діагностики.

Специфічного лікування для синдрому Гарднера — Даймонда немає, лише симптоматичне. Зокрема, непогано зарекомендували себе психотерапія, антидепресанти, антигістамінні препарати, кортикостероїди, гормони. Зважаючи на психогенну природу захворювання, в окремих випадках цілком виправданим є використання плацебо.

Підготувала: Діана Жегестовська