Як краще назвати генетичний розлад, синдром Потоцьки-Лупськи або синдром дуплікації 17р11.2? А щодо хвороби Аддісона та наднирникова недостатність? Або хвороба Тея-Сакса чи дефіцит альфа-субодиниці гексозамінідази (варіант В)?
Медичні епоніми широко використовуються пацієнтами, лікарями, підручниками та веб-сайтами. Згідно зі словником медичних епонімів, тисячі епонімів використовуються у всьому світі, особливо в США та Європі. Вони навіть наявні в міжнародній класифікації захворювань Всесвітньої організації охорони здоров’я.
Існують медичні епоніми фізичних ознак, сухожиль, рефлексів, паралічів, кіст, хорей, аневризм, контрактур та багатьох інших. Деякі оцінюють їх кількість у понад 8000.
Після століть накопичення термінів для назви частин людського тіла група відомих анатомів підготувала список назв, що слугуватимуть офіційним загальносвітовим словником для всіх наук про здоров'я. З 1895 р. цей перелік зі стандартною латинською анатомічною номенклатурою став відомий як Basle Nomina Anatomica (BNA). Він був прийнятий у багатьох країнах і значною мірою розвіяв плутанину, що існувала до цього часу.
Одна і та ж термінологія усунула б національні відмінності, що спричиняли надзвичайну плутанину, оскільки одна і та ж структура була відома під кількома іменами, а анатомічні терміни іноді включали ім'я одного або кількох вчених. Наприклад: вузлики стулок напівмісяцевого клапана названі на честь Аранція та Вальсальви; атріовентрикулярний вузол за Ашоффом і Тавара; артеріальна протока за Боталло та Гарві; атріовентрикулярний вузол за Гісом і Кентом; і синоатріальний вузол за Кіс-Флаком і Кохсом водночас. Оскільки ця невідповідність може спричинити плутанину, епоніми не використовуються в новій термінології, оскільки вони не дають поняття про тип або розташування анатомічних структур.
Те ж саме стосується і назв нозологій та симптомів. Наприклад, захворювання, яке характеризується гіперпродукцією адренокортикотропного гормону, іменують «хвороба Іценка-Кушинга» майже виключно на теренах пострадянських країн, тоді як в усьому світі його знають лише як хворобу Кушинга і в англомовних статтях, виданих закордоном, навряд можна зустріти друге прізвище. Микола Іценко також описав цю хворобу на 12 років пізніше і ми, безумовно, не можемо заперечувати його внесок, але все ж часові рамки існують не просто так.
Чи рідкісне генетичне порушення, що характеризується порушенням обміну міді та її накопиченням у різних структурах тіла, що спричиняє важке ушкодження органів із порушенням функції. Його описав у 1912 році невролог Александер Вілсон і захворювання носить його ім’я. Але, так само як на території пострадянського простору дана патологія носить назву «хвороба Вілсона-Коновалова» (Коновалов був неврологом, який у 1960 році додав опис патофізіології розладу та створив класифікацію), у Європі вона відома також як «хвороба Вілсона-Вестфаля» на честь Карла Вестфаля, який на 30 років раніше описав цей стан як "псевдосклероз" у пацієнтів, які страждали від тремору без виявлених анатомічних змін при розтині.
Хвороба Шерешевського-Тернера - хромосомне захворювання, для якого характерна повна або часткова відсутність однієї Х-хромосоми або наявність у ній дефектів, відоме як хвороба Тернера, але ми впевнені, що ви точно знаєте ще одне прізвище, асоційоване з ним: Шерешевський, вчений-ендокринолог, який вперше описав захворювання, але пов’язав етіологію з порушенням роботи гіпофіза. В усьому світі дана патологія називається лише з одним прізвищем.
Інша автоімунна патологія, яка має назву «періодична хвороба», під нею відома в усьому світі, але ми майже переконані, що ви знаєте її як «середземноморську сімейну гарячку».
Те ж стосується і патології. Існують відмінності як у вживаних термінах (багатоядерні клітини, які виявляються при лімфомі Ходжкіна, наприклад, носять у світі прізвища лише Дороті Рід та Карла Штернберга), такі поняття як «шість шарів регенераційної тканини» відсутні в принципі. Також значно відрізняються класифікації захворювань: тоді як у світі є визнана класифікація за ВООЗ, на теренах пострадянських країн поділ цієї групи захворювань набагато складніший і не обов’язково обґрунтований логічно.
Говорячи про симптоми у терапії, не слід забувати про, наприклад, симптом Пастернацького (поява болісних відчуттів та поява чи посилення еритроцитурії після легкого постукування по поперековій ділянці). В Італії він носить прізвище Джордано. А перкусія печінки у світі не пов’язується із прізвищем Курлова.
Годі й казати про величезну кількість симптомів за авторами в абдомінальній хірургії (два різні симптоми Боаса при патології жовчного міхура та виразці шлунка або ознаки Воскресенського при гострому панкреатиті та перитоніті), а дуже патогномонічний симптом Щоткіна-Блюмберга при апендициті має лише одного автора (саме так, це Блюмберг). Діагностика того ж самого гострого перитоніту закордоном не загострюється лише на пошуці 1001 симптому.
Завершуючи тему авторів, не забудемо і про рентгенівські промені. Усім відомо, що більше ніж за 10 років до публікації Вільяма Конрада Рентгена український науковець, Іван Пулюй, створив катодну лампу і зробив знімок зламаної руки 13-річного хлопчика та кисті своєї доньки. Але саме Рентген, базуючись на даних Пулюя та власних спостереженнях, зробив відомий знімок руки своєї дружини, Берти і описав даний феномен.
ВООЗ наголошує на тому, що назва захворювання повинна складатися із загальних описових термінів, заснованих на симптомах, які викликає захворювання (наприклад, захворювання органів дихання, неврологічний синдром, водяниста діарея) та більш конкретних описових термінів, коли доступна достовірна інформація про те, як проявляється хвороба, на кого вона впливає, її тяжкість чи сезонність (наприклад, прогресивна, ювенільна, важка, зимова). Якщо збудник хвороби відомий, він повинен бути частиною назви захворювання (наприклад, коронавірус, вірус грипу, сальмонела).
Терміни, яких слід уникати в назвах хвороб, за рекомендаціями експертів ВООЗ включають географічне розташування (наприклад, Близькосхідний респіраторний синдром, іспанський грип, лихоманка долини Ріфт), імена людей (наприклад, хвороба Крейцфельдта-Якоба, хвороба Чагаса), види тварин або їжі (наприклад, свинячий грип, пташиний грип, мавпяча віспа), культурні, популяційні, галузеві чи професійні особливості (наприклад, хвороба легіонерів) та терміни, що провокують надмірний страх (наприклад, невідома, фатальна, епідемія).
Нові найкращі практики не замінюють існуючу систему МКХ, а надають тимчасове рішення до присвоєння остаточної назви хвороби класифікацією. Оскільки ці рекомендації поширюються лише на назви захворювань для загального використання, вони також не впливають на роботу існуючих міжнародних авторитетних органів, відповідальних за наукову систематику та номенклатуру мікроорганізмів.
Інформаційна кампанія проходить за підтримки фонду "Відродження".
The non-governmental organization INgenius is a Ukrainian-language medical platform that has been promoting evidence-based medicine among the community of doctors in Ukraine since 2016. Our team has created an open database of translated treatment protocols, analytical articles on reliable treatments, and analysis of fuflomycins. We also organize events for doctors on a highly professional level.
If you want even more evidence-based Ukrainian-language content, more interesting experiments, and practical activities, support us with the help of donors!
The funds raised will be spent on:
- technical support of the site;
- the monthly payment for platforms such as ZOOM, telegram, etc.;
- payment for a designer;
- free events;
- advertising.
Each of your contributions is a contribution to the future not only of our platform but also of the progressive development of evidence-based medicine in Ukraine.
Revolution in you!
ingeniusua@gmail.com