Лімфаденопатія може бути єдиною клінічною знахідкою або однією з кількох неспецифічних знахідок, і виявлення збільшених лімфатичних вузлів часто змушує думати про серйозні захворювання, такі як лімфома, синдром набутого імунодефіциту або метастази пухлини.

Лімфаденопатія пов’язана із захворюваннями, що залучають ретикулоендотеліальну систему вторинно до збільшення числа лімфоцитів і макрофагів у відповідь на потрапляння антигену. Більшість лімфаденопатій у дітей обумовлені доброякісними захворюваннями, такими як вірусні інфекції.

Інші, менш поширені етіологічні чинники лімфаденопатії, включають вузлове накопичення запальних клітин у відповідь на інфекцію у лімфовузлі (лімфаденіт), новоутворених лімфоцитів або макрофагів (лімфома) або макрофагів, завантажених метаболітами при хворобах накопичення (хвороба Гоше).

Лімфатичні вузли разом із селезінкою, мигдаликами, аденоїдами та бляшками Пейєра є високоорганізованими центрами імунних клітин, які фільтрують антигени із позаклітинної рідини. Безпосередньо всередині фіброзної капсули лімфатичного вузла знаходиться субкапсулярна пазуха. Це дозволяє лімфі, ультрафільтрату крові, проходити від аферентних лімфатичних судин через синуси та виводитись через еферентні судини. Синуси містять макрофаги, які знищують 99% всіх доставлених антигенів.

Лімфатичний вузол з високою концентрацією лімфоцитів та антиген-презентуючих клітин є ідеальним органом для прийому антигенів, які надходять через шкіру або шлунково-кишковий тракт. Вузли мають значну здатність до зростання та змін. Розмір лімфатичних вузлів залежить від віку людини, розташування лімфатичного вузла в організмі та попередніх імунологічних подій.

У новонароджених лімфатичні вузли ледь пальпуються, але прогресивне збільшення загальної маси лімфатичних вузлів спостерігається до старшого дитячого віку. Атрофія лімфатичних вузлів починається в підлітковому віці і триває протягом подальшого життя.

При виявленні лімфатичних вузлів слід визначити та описати наступні п’ять характеристик:

Розмір. Загалом вузли вважаються нормальними, якщо вони мають діаметр до 1 см; однак, деякі автори припускають, що епітрохлеарні вузли більше 0,5 см або пахвові вузли більше 1,5 см слід вважати збільшеними.

Наразі існує недостатньо даних, щоб припустити, що конкретний діагноз може базуватися на розмірі вузла. Однак в одному з досліджень з вибіркою 213 осіб із незрозумілою лімфаденопатією жоден пацієнт із лімфатичним вузлом розміром менше 1 см2 не мав злоякісного новоутворення, тоді як новоутворення було виявлено у 8% пацієнтів із вузлами від 1 см2 до 2,25 см2, а у 38% — із вузлами розміром більше 2,25 см2. У дітей лімфатичні вузли діаметром більше 2 см (разом із патологічними ознаками на рентгенограмі грудної клітки та відсутністю симптомів з боку ЛОР-органів) були предикторами гранулематозних захворювань (туберкульоз, хвороба котячих подряпин або саркоїдоз) або злоякісних новоутворень (переважно лімфом) . Однак ці дослідження проводились у спеціальних центрах, тому висновки можуть не застосовуватися в установах первинної медичної допомоги.

Біль / Чутливість. Коли лімфовузол швидко збільшується в розмірах, його капсула розтягується і викликає біль. Біль, як правило, є результатом запального процесу або нагноєння, але біль може також виникати внаслідок крововиливу в центр лімфовузла, уражений при метастазуванні. Наявність або відсутність болючості не дозволяє достовірно відрізнити доброякісні та злоякісні вузли.

Консистенція. Кам'янисто-тверді вузли, як правило, є ознакою раку, частіше, метастатичного, або лімфоми. Більш м’які вузли є наслідком інфекцій або запальних станів. Нагноєні вузли можуть бути флуктуючими.

Згрупованість. Про групу вузлів, що пов’язані між собою і, здається, рухаються як одна одиниця, кажуть, що вони «спарені». Спарені вузли можуть бути доброякісними (наприклад, туберкульоз, саркоїдоз або венерична лімфогранульома) або злоякісними (наприклад, метастатична карцинома або лімфоми).

Розташування. Анатомічне розташування локалізованої лімфаденопатії іноді може бути корисним для звуження діагностичного пошуку.

Диференційний діагноз

Інфекційний мононуклеоз

У пацієнтів із цим захворюванням спостерігається лімфаденопатія, втома, загальне нездужання, лихоманка та підвищений атиповий рівень лімфоцитів. Мононуклеоз найчастіше виникає внаслідок зараження вірусом Епштейна-Барр. Наявність типового синдрому та позитивні результати тесту на гетерофільні антитіла (тест Monospot) підтверджує діагноз. Найпоширенішою причиною гетерофільно-негативного мононуклеозу є раннє зараження вірусом Епштейна-Барр. Помилково негативні результати тестів на гетерофільні антитіла особливо поширені у пацієнтів молодше чотирьох років. Інфікування вірусом Епштейна-Барр може бути підтверджено повторенням тесту Monospot через 7 - 10 днів. Іноді потрібно підтвердити діагноз за допомогою виявлення IgM до вірусного капсидного антигену.

Мононуклеозоподібний синдром

Якщо антитіла до вірусу Епштейна-Барр відсутні, слід враховувати причини «мононуклеозоподібного синдрому». Сюди входять токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, стрептококовий фарингіт, гепатит В та інфекція вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ). Гострі інфекції цитомегаловірусом та токсоплазмою можуть бути ідентифіковані за допомогою виявлення IgM до антигенів цих організмів.

Ульцерогландулярний синдром

Цей синдром визначається наявністю ураження шкіри з асоційованою регіонарною лімфаденопатією. Класична причина — туляремія, набута при контакті із зараженою твариною або кліщем; частіші причини включають стрептококову інфекцію (наприклад, імпетиго), хворобу котячих подряпин та хворобу Лайма.

Окулогландулярний синдром

Цей синдром включає поєднання кон’юнктивіту та збільшення преаурикулярних лімфатичних вузлів. Поширені причини включають вірусний керато-кон'юнктивіт та хворобу котячих подряпин, спричинену ураженням очей.

ВІЛ-інфекція

Збільшення лімфатичних вузлів, яке зберігається принаймні протягом трьох місяців щонайменше у двох ділянках, визначається як стійка генералізована лімфаденопатія, яка є поширеною у пацієнтів на ранніх стадіях ВІЛ-інфекції. Інші причини генералізованої лімфаденопатії у ВІЛ-інфікованих пацієнтів включають саркому Капоші, цитомегаловірусну інфекцію, токсоплазмоз, туберкульоз, криптококоз, сифіліс та лімфому.

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження при лімфаденопатії повинні ґрунтуватися на даних анамнезу та фізикального обстеження та базуватися на розмірі та інших характеристиках вузлів та загальній клінічній оцінці пацієнта. Для хронічної лімфаденопатії (> 3 тижні) слід розглянути такі дослідження:

• Загальний аналіз крові, включаючи ретельну оцінку мазка периферичної крові
• Лактатдегідрогеназа (ЛДГ) та сечова кислота
• Рентгенографія грудної клітки
• Серологічне обстеження на виявлення антитіл до Bartonella henselae (хвороба котячих подряпин)
• Шкірний тест на туберкульоз (TST) та аналіз на виявлення гамма-інтерферону (квантифероновий тест)

Рентгенографія грудної клітки може бути корисною для виявлення лімфаденопатії середостіння та основних захворювань, що вражають легені, включаючи туберкульоз, кокцидіоїдомікоз, лімфоми, нейробластому, гістіоцитози та хворобу Гоше.

Якщо розмір, локалізація або характер лімфаденопатії свідчить про злоякісність, необхідність лабораторних досліджень та біопсії є обов’язковою. Якщо лабораторне дослідження не дає результатів, негайно призначається біопсія лімфатичних вузлів.

Епідеміологія

Вік

Лімфаденопатія найчастіше зустрічається у маленьких дітей, імунна система яких реагує на інфекції, з якими вони нещодавно зіткнулися. Аденопатія може спостерігатися у третини новонароджених та немовлят, як правило, у вузлах, які дренують ділянки з легким подразненням шкіри. Генералізована лімфаденопатія рідко зустрічається у новонароджених і передбачає вроджені інфекції. Аденопатія, пов’язана зі злоякісними захворюваннями, зустрічається рідко в будь-якому віці. Якщо діагноз встановлений, він часто є вторинним для лейкемії або нейробластоми у дітей молодшого віку та для лімфоми Ходжкіна у підлітків.

Лікування

Лікування визначається специфічною основною етіологією лімфаденопатії.

Більшість клініцистів лікують дітей із шийною лімфаденопатією консервативно. Антибіотики слід призначати лише при підозрі на бактеріальну інфекцію. Це лікування часто проводять перед біопсією або аспірацією. Така практика може призвести до непотрібного призначення антибактеріальних препаратів. Однак ризики хірургічного втручання часто перевищують потенційні переваги короткого курсу антибіотиків. Більшість збільшених лімфовузлів викликані інфекційним процесом. Якщо деякі аспекти клінічної картини свідчать про злоякісні новоутворення, такі як постійні лихоманки або втрата ваги, біопсію слід проводити швидше.

Лікування синдрому верхньої порожнистої вени вимагає невідкладної допомоги, включаючи хіміотерапію та, можливо, променеву терапію.

Хірургічна допомога зазвичай передбачає біопсію. Якщо присутній лімфаденіт, для посіву може знадобитися аспірат, і може бути показано видалення ураженого вузла.