Рабдоміоліз — клінічний стан, що характеризується механічною (первинною) або метаболічною (вторинною) деструкцією скелетних мʼязів, загибеллю клітини та виходом внутрішньоклітинного, потенційно токсичного, вмісту у кровотік.

Частою причиною виникнення рабдоміолізу є травматичне пошкодження мʼязів, зокрема пацієнти з множинною травмою, розтрощеними кінцівками або тулубом, компартмент-синдромом однієї або більше кінцівок є в найбільшій зоні ризику.

Пацієнти, що впали з подальшою тривалою іммобілізацією кінцівок, також мають вищий ризик виникнення рабдоміолізу, особливо якщо кінцівки були стиснені головою чи тулубом на значний період часу, що призводить до мʼязової гіпоксії.

Іншими факторами ризику виникнення рабдоміолізу серед пацієнтів з травмами є:

• вік > 55 років;
• чоловіча стать;
• індекс маси тіла (ІМТ) > 30 кг/м²;
• показник тяжкості травми (ISS) > 16;
• проникаюче поранення з травматизацією судин;
• тяжка травма кінцівок.

Метаболічна етіологія рабдоміолізу є дуже неоднорідною, оскільки існує велика кількість факторів ризику, що, ймовірно, можуть призводити до його виникнення. Таким чином, вторинна деструкція скелетних мʼязів спостерігається при станах, коли потреби мʼязів у АТФ є вищими за доступні, а також, при процесах, що порушують виробництво АТФ міоцитами. Зокрема тривалі екстремальні фізичні навантаження та епілептичний статус, зловживання алкоголем, вживання кокаїну та героїну, застосування гіполіпідемічних засобів, в тому числі статинів, можуть слугувати потенційними причинами виникнення метаболічного рабдоміолізу.

Клінічні прояви

Рабдоміоліз може протікати як безсимптомно, так і з появою типових клінічних ознак, зокрема, гострих мʼязових симптомів, таких як:

• біль;
• слабкість;
• скутість;
• підвищена чутливість;
• набряк ураженої кінцівки чи ділянки тіла.

Додатковою ознакою може бути потемніла (кольору чаю) сеча.

Незважаючи на дані симптоми, офіційно визначеного поняття рабдоміолізу не існує, а клінічні прояви можуть сильно відрізнятися у кожному конкретному випадку.

Лабораторні дані

Маркерами високого ризику є:

• рівень креатинкінази > 5x верхньої межі норми, або > 1000 МО/л;
• гіперкаліємія, гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперурикемія, ацидоз;
• підвищені рівні міоглобіну, лактатдегідрогенази (ЛДГ) та аспартатамінотрансферази (АСТ);
• темна сеча, або підтверджена міоглобінурія;
• гостра ниркова недостатність (підвищення креатиніну сироватки ≥0,3 мг/дл протягом 48 годин, АБО сироватковий креатинін, що в 1,5 рази перевищує базовий рівень протягом попередніх 7 днів, АБО виділення сечі <0,5 мл/кг/год протягом 6-12 годин)

Підвищення рівня креатинкінази відбувається протягом 12 годин, пік припадає на 24-72 години, а повернення до нормального рівня відбувається за 5 днів, залежно від обсягів пошкодження та проведеної терапії. КК-ММ - підтип креатинкінази, який переважає при рабдоміолізі, та найповніше відображає ушкодження скелетних м'язів.

Враховуючи коротший період напіврозпаду (1-3 години), рівень міоглобіну може підвищуватись та згодом знижуватись до того моменту, коли показники креатинкінази будуть клінічно значимими.

Менеджмент

Задля запобігання розвитку ускладнень, зокрема, гострого пошкодження нирок (ГПН), необхідно проводити адекватну регідратаційну терапію. Найчастішими рідинами, що застосовуються з цією метою, є лактат Рінгера та фізіологічний розчин (0.9% або 0.45%).

Існує невелика кількість досліджень щодо використання даних розчинів при терапії рабдоміолізу, тому немає точних рекомендацій про те, який розчин кращий. Проте відомо, що застосування будь-якого розчину є безпечним у лікуванні рабдоміолізу, а вибір типу рідини для регідратації здійснюється на розсуд лікаря.

Швидкість внутрішньовенного введення рідини при лікуванні рабдоміолізу повинна бути орієнтована на конкретного пацієнта, оскільки існує велика ймовірність перевантаження обʼємом у разі введення надмірної кількості рідини. Тому початкова швидкість 400 см³/год із діапазоном 200 - 1000 см³/год вважається доцільною, але повинна титруватися згідно виділеної сечі. Найбільш часто згадувані цілі виділеної сечі для внутрішньовенної регідратації становлять від 1 мл/кг/год до 3 мл/кг/год і до 300 мл/год.

Використання натрію бікарбонату та діуретиків (манітол, петльові діуретики) для запобігання ГПН при рабдоміолізі не рекомендується, оскільки клінічні дослідження, що б оцінювали їхню ефективність, обмежені.

Ускладнення

Ускладнення рабдоміолізу варіюються від безсимптомного підвищення рівнів мʼязових ферментів до гіперкаліємії, дисфункції печінки та серця, ГПН, ДВЗ-синдрому, а також компартмент-синдрому. ГПН є найбільш поширеним системним ускладненням та є причиною більшості випадків захворюваності та смертності, повʼязаних з рабдоміолізом.

До недавнього часу клініцистам не вистачало засобів для прогнозування несприятливих наслідків у пацієнтів з рабдоміолізом. Ступінь підвищення КФК часто використовувалась як маркер тяжкості процесу, проте, як повідомляється, він має слабку кореляцію з ризиком.

Здатність ідентифікувати пацієнтів на ранніх стадіях рабдоміолізу, які, теоретично, матимуть ускладнення, була б корисною для стратифікації ризику у відділенні невідкладної допомоги, раннього впровадження агресивних профілактичних заходів та спілкування з пацієнтами та їхніми родинами щодо прогнозу. З цією метою Gearoid M. McMahon та співавтори провели дослідження, взявши дані 2 великих лікарень міста Бостон (США), щоб розробити та перевірити модель прогнозу ризику для оцінки необхідності замісної ниркової терапії або смерті у пацієнтів з рабдоміолізом. Хоч оцінка ймовірності виникнення ускладнень може безпосередньо не впливати на лікування, вона може бути корисною для оцінки прогнозу.

Для даного дослідження використовувались такі незалежні предиктори тяжких ускладнень як вік, жіноча стать, причина рабдоміолізу (судоми, синкопе, статини, міозит тощо) та початкові значення креатиніну, креатинфосфокінази, фосфатів, кальцію та бікарбонатів. Усі лабораторні змінні є вірогідними факторами ризику: високий рівень креатиніну відображає гостре пошкодження нирок чи хронічну хворобу нирок; високі рівні фосфатів можуть вказувати на більшу тяжкість мʼязової травми та порушення функціх нирок; низький вміст кальцію може бути маркером посиленого пошкодження мʼязів, оскільки виникає при відкладенні в пошкоджених скелетних мʼязах.

Згідно отриманих даних, оцінка < 5 була повʼязана з 2.3% ризиком смерті чи необхідності замісної ниркової терапії, тоді як оцінка > 10 — з 61.2%. Таким чином, оцінка ≥ 6 на 86% має чутливість та 68% специфічність, що пацієнту знадобиться замісна ниркова терапія. У цьому випадку автори досліджень рекомендують почати захисну ниркову терапію з цільовим виділенням сечі від 1 мл/кг/год до 3 мл/кг/годину і до 300 см³/год.

У підсумку, рабдоміоліз — серйозний медичний стан, що характеризується деструкцією скелетних мʼязів та потраплянням токсичних речовин у кровотік. Даний діагноз загрожує життю пацієнта і може призвести до летальних наслідків за відсутності вчасної та адекватної терапії. Тому особливу увагу слід звертати на пацієнтів, що мають підвищений ризик виникнення рабдоміолізу, зокрема людей з множинною травмою, довготривалою іммобілізацією кінцівок, тривалими фізичними навантаженнями, епілептичним статусом тощо. Вчасна діагностика та належне лікування є важливими задля покращення прогнозу для пацієнтів із рабдоміолізом та запобігання можливим ускладненням.