Анатомія

Лицевий нерв є змішаним нервом, який містить :

• Рухові волокна, які іннервують м'язи обличчя
• Парасимпатичні волокна, що іннервують слізні, піднижньощелепні та під’язикові слинні залози
• Аферентні волокна від смакових рецепторів у передніх двох третинах язика
• Соматичні аферентні волокна із зовнішнього слухового проходу та вушної раковини

Хід лицевого нерву можна простежити від його початку в лицевому ядрі в вентролатеральному мості до периферичних синапсів у вегетативних гангліях і нервово-м’язових або нейрогландулярних з’єднаннях на обличчі.

Епідеміологія
Параліч Белла становить приблизно половину всіх випадків периферичного паралічу лицевого нерву. Щорічна захворюваність становить від 13 до 34 випадків на 100 тис. населення. Расові, географічні чи статеві ознаки не відіграють ролі.

Під час вагітності ризик зростає втричі, особливо в ІІІ триместрі та в перший післяпологовий тиждень. У деяких, але не у всіх обсерваційних дослідженнях гіпертензія була пов’язана з помірно підвищеним ризиком паралічу Белла.

Пошкодження мікросудин і запалення, пов’язані з діабетом, можуть становити приблизно 5-10 відсотків пацієнтів з паралічем Белла.

Патогенез
Параліч Белла виникає, коли запалення лицевого нерву порушує його функцію. Лицевий нерв потовщується за рахунок набряку периневрію і дифузних інфільтратів дрібних округлих запальних клітин між нервовими пучками та навколо інтраневральних кровоносних судин. Мієлінові оболонки піддаються дегенерації. Ці зміни можна спостерігати на будь-якій ділянці лицевого нерву, хоча пошкодження найбільш виражене у вузькій лабіринтній частині лицевого каналу, де набряк викликає стиснення нерву, а слабке кровопостачання посилює пошкодження.

У багатьох випадках підозрюваною причиною паралічу Белла є активація вірусу простого герпесу. Тим не менш, пацієнти з периферичним лицевим паралічем діагностують параліч Белла, оскільки в клінічній практиці не існує встановленого або широко доступного методу підтвердження вірусу простого герпесу як механізму. Однак запальні зміни, які спричиняють параліч лицевого нерву, також можуть бути наслідком багатьох ідентифікованих причин, включаючи інфекційні джерела.

Якщо параліч лицевого нерву виникає внаслідок певної причини або пов’язаний з додатковими ознаками чи симптомами, синдром називають відповідно до етіології чи симптомокомплексу.

Кілька передбачуваних причин запалення лицевого нерву, пов’язані з паралічем Белла.

1. Простий герпес – Активація вірусу простого герпесу стала загальновизнаною причиною паралічу Белла, хоча докази не є однозначними. Запальний/імунний механізм, опосередкований вірусом простого герпесу, був предметом суперечок протягом багатьох років. Його підозрюють, враховуючи серологічні дані. Тестування ДНК полімеразної ланцюгової реакції підтверджує уявлення про поширення та розмноження реактивованого нейротропного вірусу в аксонах, що призводить до запалення, демієлінізації та пошкодження нервів. 
2. Зв'язок з іншими вірусами – Запальна реакція на інші вірусні інфекції також була пов’язана з лицевим паралічем. У великій серії з 1701 випадку паралічу Белла 116 мали оперізуючий лишай. Інші потенційні інфекційні джерела гострого периферичного лицьового паралічу включають цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, аденовірус, вірус краснухи, паротиту, грипу, вірус Коксакі та SARS-CoV-2. Також було зареєстровано два випадки, спричинені рикетсіозом, а також випадки ерліхіозу.
3. Неінфекційні механізми – Альтернативні механізми паралічу Белла включають ішемію лицевого нерву. Ретроспективне дослідження показало, що 190 (74 відсотки) з 257 пацієнтів з паралічем Белла вперше помітили слабкість обличчя вранці, що свідчить про те, що справжній розвиток паралічу обличчя стався під час сну; автори припустили, що нічний початок свідчить про ішемічний механізм.

Клініка
У пацієнтів з паралічем Белла зазвичай раптово(протягом кількох годин) виникає параліч лицевого нерву. Параліч Белла також часто асоціюється з порушенням смаку.

Характерна ознака — це синдром периферичного нерва, що характеризується слабкістю верхньої та нижньої частин обличчя. Класичні ознаки включають провисання брів, неможливість закрити око, зникнення носогубної складки та опущення ураженого кута рота, який звернений у неуражену сторону.
Симптоми, як правило, односторонні, але можливі випадки двостороннього паралічу Белла. Пацієнтів із гострою двосторонньою слабкістю обличчя слід обстежити на наявність хвороби Лайма та інших більш поширених причин двосторонніх симптомів.

Початок слабкості обличчя при паралічі Белла відбувається протягом кількох годин, до 72 годин. Симптоми можуть посилюватися протягом кількох днів, до трьох тижнів, потім стабілізуватися до покращення. Якщо симптоми виникають раптово або не покращуються хоча б частково протягом чотирьох місяців, слід розглянути альтернативні діагнози.

Пацієнти з паралічем Белла та іншими периферичними причинами лицевої слабкості мають порушення вольових рухів лицевих м’язів, а також вираження емоцій, наприклад посмішку або сміх. Нервові проекції лобової частки та інших частин, які відповідають за вираження емоцій, відрізняються від шляхів, що контролюють вольовий рух. Таким чином, слабкість обличчя зі збереженим руховим контролем емоційного чи вольового вираження свідчить про центральну причину симптомів.

Сенсорна та вегетативна дисфункція. Сенсорна дисфункція при паралічі Белла спричинена залученням аферентних сенсорних волокон до лицевого нерву. Пацієнти можуть повідомляти про іпсилатеральне порушення смакових відчуттів, зниження сльозовиділення та/або слиновиділення та гіперакузію. Деякі пацієнти також повідомляють про продромальний біль у вусі (дизакузія), імовірно, внаслідок легкої дисфункції стремінцевого нерву або поблизу нього.

Діагностика
Діагноз — параліч Белла слід запідозрити у пацієнтів із гострою ізольованою односторонньою слабкістю обличчя.

Клінічний діагноз встановлюють пацієнтам із типовими ознаками:
Слабкість обличчя, яка є односторонньою та залучає нижні (рот, щока) і верхні (очі, лоб) м’язи, із або без втрати смаку на передніх двох третинах язика або зміненої секреції слізних і слинних залоз. 

Гострий початок симптомів протягом одного-трьох днів. Перебіг є прогресуючим, досягаючи максимальної клінічної слабкості/паралічу протягом трьох тижнів або менше з першого дня видимої слабкості. Відновлення певної міри функції відбувається протягом чотирьох місяців.

Особливості, нетипові для паралічу Белла, включають:

• Гостра двостороння слабкість обличчя
• Додаткові краніальні нейропатії або інші неврологічні ознаки
• Системні ознаки (наприклад, висип, набряк, шийна аденопатія)
• Раптова поява симптомів максимальної тяжкості (тобто без прогресування)
• Прихована поява симптомів (наприклад, протягом тижнів або місяців)
• Погіршення симптомів триває понад три тижні
• Немає покращення симптомів протягом чотирьох місяців після початку

Пацієнти з нетиповими ознаками потребують діагностичного обстеження для визначення інших причин симптомів.

Класифікація дисфункції лицевого нерву за House-Brackmann:
I.    Нормальний стан - Нормальна функція в усіх областях
II.    Легка дисфункція

• Невелика слабкість помітна при уважному огляді
• Може мати легку синкінезію
• Нормальна симетрія
• Рух м’язів лобної ділянки: від середнього до хорошого
• Око: повне закриття з мінімальними зусиллями
• Рот: невелика асиметрія

III.    Помірна дисфункція

• Очевидна, але не дуже значна різниця між двома сторонами
• Помітна, але не сильна синкінезія, контрактура або геміфаціальний спазм
• Нормальна симетрія
• Рух м’язів лобної ділянки: легкий або помірний
• Око: повне закриття із зусиллям
• Рот: незначна зміна при максимальному зусиллі

IV.    Помірно важка дисфункція

• Явна слабкість і/або спотворююча асиметрія
• Нормальна симетрія і тон у спокої
• Рух м’язів лобної ділянки: немає
• Око: неповне закриття
• Рот: асиметричний з максимальним зусиллям

V.    Важка дисфункція

• Лише ледь помітний рух
• Асиметрія в спокої
• Рух м’язів лобної ділянки: немає
• Око: неповне закриття
• Рот: легкий рух

VI.    Повний параліч - Відсутність руху

Клінічна оцінка 
Обстеження слабкості обличчя включає оцінку обличчя в спокої та в русі. Іпсилатеральні ознаки включають розширення очної щілини з опущенням нижньої повіки, опущення брів, зникнення носогубної складки та опущення рота. Оцінка рухів обличчя включає спостереження за реакцією на команду закрити очі, підняти брови, нахмуритися, показати зуби, стиснути губи та напружити шию.
Смакову функцію можна перевірити, попросивши пацієнта оцінити смак невеликого шматка цукру (або цукрового розчину), розміщеного на передній стороні іпсилатеральної половини язика. Другий зразок згодом поміщають на передню сторону контралатеральної половини язика. Пацієнта просять порівняти смак в двох випадках, щоб виявити латералізаційне порушення смаку.
Оцінка також включає загальне фізичне та неврологічне обстеження. Особлива увага приділяється зовнішньому вуху, щоб виявити везикули або струпи (які вказують на оперізуючий лишай).

Серологічне дослідження на хворобу Лайма рекомендується пацієнтам із гострим початком лицевого паралічу, коли існує ймовірність контакту в ендемічних районах Лайма, особливо для пацієнтів із двостороннім лицевим паралічем або іншими клінічними проявами хвороби Лайма.

Нейровізуалізація виконується для оцінки структурних причин лицевої слабкості, коли клінічні ознаки або перебіг нетипові. Для більшості пацієнтів, які проходять нейровізуалізацію, пропонується МРТ головного мозку з гадолінієм.

МРТ головного мозку для оцінки лицевого нерву та привушної залози може окреслити структури м’яких тканин і визначити запалення та набряк, пов’язані з паралічем Белла. Воно також може визначити альтернативні причини, такі як церебральний інфаркт або крововилив, новоутворення в головному мозку, лицевому нерві або привушній залозі. Оперізуючий герпес можна визначити за збільшенням структур внутрішнього вуха навіть без везикулярного висипання.

Комп’ютерна томографія (КТ) голови та скроневої кістки з контрастуванням з високою роздільною здатністю може бути виконана як альтернативне дослідження для пацієнтів, які не можуть пройти МРТ, або при підозрі на кісткову патологію.

Лабораторне обстеження та інші обстеження —зазвичай призначається для пацієнтів з атиповими проявами слабкості обличчя, коли візуалізація є недіагностичною, а також для тих, у кого є ознаки, що вказують на альтернативну причину симптомів.

Лабораторні дослідження на інфекційні та/або запальні стани проводяться на основі анамнезу та результатів обстеження та можуть включати швидкість осідання еритроцитів, високочутливий С-реактивний білок і посів крові.

Люмбальна пункція для аналізу спинномозкової рідини може бути використана для виявлення менінгіту, синдрому Гійєна-Барре або інших запальних станів, таких як саркоїдоз і оперізувальний лишай.

Біопсія привушної залози є виправданою для пацієнтів з паралічем лицевого нерва, якщо немає одужання протягом семи місяців, а початкові та повторні візуалізаційні дослідження були недіагностичними.

Лікування

Глюкокортикоїди — Короткочасний курс пероральних глюкокортикоїдів рекомендований для всіх пацієнтів із вперше виниклим паралічем Белла. Найкраще слід розпочинати лікування протягом трьох днів після появи симптомів, оскільки саме в цьому випадку глюкокортикоїди досліджувалися та показали свою ефективність.

Запропонована схема – преднізолон (60–80 мг/добу) протягом одного тижня. Вивчені дози та режими були різними; у найбільшому рандомізованому дослідженні пацієнти отримували пероральний преднізолон у дозі 60 мг на день протягом п’яти днів з подальшим п’ятиденним зниженням дози на 10 мг на день. Однотижневий курс без поступового зменшення є простішим і забезпечує приблизно таку ж загальну дозу.

Противірусна терапія (при тяжкому лицевому паралічі) — Залишається невизначеним, чи має противірусна терапія переваги перед глюкокортикоїдами у пацієнтів із вперше виниклим паралічем Белла, незважаючи на численні випробування. Якщо користь і є, то вона менша, ніж та, що досягається за допомогою глюкокортикоїдів.

За відсутності кращих даних ми пропонуємо одночасне застосування перорального валацикловіру або ацикловіру разом із глюкокортикоїдами для пацієнтів із тяжким лицевим паралічем, визначеним як IV ступінь по House-Brackmann (H-B) або вище. Противірусна терапія сама по собі (без глюкокортикоїдів) не рекомендована.

Доза. Пропонований режим противірусної терапії у пацієнтів із важким паралічем Белла – валацикловір 1000 мг тричі на день протягом одного тижня. Ацикловір 400 мг 5 разів на добу протягом 10 днів є альтернативою валацикловіру, але менш зручний і має нижчу біодоступність.

Догляд за очима, щоб запобігти пошкодженню рогівки 
Усі пацієнти з паралічем Белла повинні бути оцінені щодо повного закриття повік. Особам з неповним закриттям (тобто склера залишається видимою, коли пацієнта просять закрити око), необхідний ретельний догляд за очима, щоб запобігти пошкодженню рогівки. На додаток до фізичного впливу через слабкість повік, рогівка піддається підвищеному ризику сухості та стирання через зменшення вироблення сліз із слізної залози, яка також іннервується лицевим нервом.
Пацієнти повинні використовувати краплі штучної сльози (рідкі або гелеві) чотири рази на день або ж і щогодини, якщо це необхідно. Гелеві краплі можуть спричинити тимчасову розмитість зору при використанні.
Щоб фізично захистити око від зовнішніх травм, можна носити захисні окуляри. Деякі пацієнти можуть віддати перевагу заклеїти повіку і тримати закритою протягом дня, щоб запобігти зовнішньому впливу.
Вночі та під час сну слід застосовувати мазь із штучними сльозами, щоб додатково захистити око, коли воно найбільш вразливе. Крім того, око можна ретельно заклеїти за допомогою медичного водонепроникного прозорого перев’язувального матеріалу. Слід оглянути око, щоб переконатися, що повіка залишається повністю закритою під пов’язкою. 

Лікування з недоведеною ефективністю
Фізіотерапія – не рекомендована фізіотерапія для вперше діагностованого паралічу Белла, оскільки більшість пацієнтів відновлюють функції спонтанно, а користь від фізіотерапії є недоведеною.
Хірургічна декомпресія (не рекомендована) – деякі виступають за хірургічну декомпресію лицевого нерва шляхом відкритої краніектомії середньої черепної ямки у тяжко уражених пацієнтів із ранніми дослідженнями провідності рухового нерва (NCS), які показують щонайменше 90 відсотків дегенерації лицевого нерву в перші 3-14 днів після появи симптомів, на основі результатів деяких досліджень. Однак цей підхід підтверджений і не отримав широкого визнання.

Прогноз
Прогноз паралічу Белла дуже хороший. Очікується, що приблизно 70 відсотків пацієнтів одужають спонтанно через три-шість місяців, а показники повного одужання збільшуються приблизно до 80-85 відсотків при лікуванні глюкокортикоїдами.

Пацієнти зі стійким важким дефіцитом можуть бути кандидатами на хіміоденервацію за допомогою ін’єкцій ботулінічного токсину та селективних хірургічних процедур для покращення функції та зовнішнього вигляду.