Хвороба Меньєра — це захворювання внутрішнього вуха, яке також відоме як ідіопатичний ендолімфатичний гідропс. Ендолімфатичний гідропс характеризується підвищенням гідравлічного тиску всередині ендолімфатичної системи внутрішнього вуха. Надмірне підвищення тиску в ендолімфі може спричинити тетраду симптомів:

1. Втрата слуху з коливаннями; 
2. Епізодичне запаморочення (як правило, відчуття головокружіння, іноді сильне);
3. Шум у вухах або дзвін у вухах (як правило, низький тон); 
4. Слухова наповненість (наприклад тиск, дискомфорт, відчуття повноти у вухах).

Хвороба Меньєра є ідіопатичною за визначенням, тоді як синдром Меньєра може виникати вторинно у звязку з процесами, що перешкоджають нормальній продукції або розсмоктуванню ендолімфи (наприклад, ендокринні порушення, травма, електролітний дисбаланс, аутоімунний процес, ліки, паразитарні інфекції, гіперліпідемія). Іншими словами, синдром Меньєра є ендолімфатичним гідропсом, який спричинений специфічним станом, а хвороба Меньєра є ендолімфатичними гідропсом невідомої етіології. 

Хвороба Меньєра можна виникати майже в будь-якому віці: вона була описана у дітей віком від 4 років та літніх людей старше 90. Типовий напад починається в ранньому та середньому віці. Пік захворюваності на хворобу Меньєра спостерігається у віковій групі від 40 до 60 років. 

Діагностика

Попередній діагноз повинен бути виставленим у пацієнтів, які мають наступне: 

• Два або більше епізоду запаморочення тривалістю від 20 хвилин протягом 24 годин;
• Коливання втрати слуху, шум у вухах або тиск в ураженому вусі;
• Коли ці симптоми не пояснюються іншим розладом.

Заключний діагноз ставиться у пацієнтів, які мають наступне:

• Два або більше епізодів запаморочення тривалістю від 20 хвилин протягом 12 годин;
• Аудіометрично задокументоване коливання низької та середньої частоти сенсоневральної втрати слуху в ураженому вусі принаймні за один раз до, під час або після одного з епізодів запаморочення;
• Коливання втрати слуху, шум у вухах або тиск в ураженому вусі;
• Коли ці симптоми більш виражені при наявності іншого розладу.

Лікування

Медикаментозна терапія синдрому Меньєра може бути спрямована на діагностику та лікування первинного захворювання (наприклад, захворювання щитовидної залози).

Медикаментозне лікування хвороби Меньєра направлене на полегшення симптомів. Препаратами першої лінії є діуретики та стероїди. Вестибулярну супресію та протиблювотний ефект забезпечує введення діазепаму в/в та в/м коротким курсом. Тривале застосування даного препарату призводить до поганої вестибулярної компенсації та до ослаблення фунції рівноваги тіла. Рекомендованою є дієта з обмеженням таких тригерів, як сіль, шоколад та кофеїн. 

Хірургічне лікування хвороби Меньєра застосовується після безрезультативного медикаментозного лікування протягом 3-6 місяців. В ослаблених пацієнтів проведення операції доцільне у коротші терміни. 

Хірургічні процедури поділяються на деструктивні та недеструктивні. 

Ендолімфатичний гідропс спричиняє накопичення рідини у внутрішньому вусі, що спричиняє тимчасові збої в роботі вестибулярного нерва. Ці аномальні сигнали викликають запаморочення. Руйнування внутрішнього вуха, вестибулярного нерва чи обох цих стуктур не дозволяє аномальним сигналам дійти до мозку. Якщо протилежне внутрішнє вухо та вестибулярний апарат нормально функціонують, мозок зрештою компенсує втрату 1 лабіринту протягом наступних тижнів або місяців. Ефективність деструкції одного внутрішнього вуха залежить від адекватного функціонування роботи протилежного. При двобічному ураженні деструктивні операції є протипоказаними, оскільки вони необоротні і можуть призвести до повної втрати слуху.  

Недеструктивні операції направленні на покращення стану внутрішнього вуха. Вони є менш інвазивними і не виключають використання інших способів лікування.

Існує 4 найбільш загальноприйнятих варіанти операції:

1. Декомпресія ендолімфатичного мішка або розміщення шунта;
2. Транстимпанічна медикаментозна перфузія; 
3. Секціонування вестибулярного нерва;
4. Лабіринтектомія. 

Пацієнтам із хронічним перебігом втрати рівноваги необхідно запропонувати вестибулярну реабілітацію та лікувальну фізкультуру. Необхідно також проконсультувати пацієнтів щодо використання підсилювальних та слухових апаратів. 

Всі зміни в якості життя хворих на хворобу Меньєра мають бути задокументовані. Має бути вказано в динаміці поліпшення або погіршення запаморочення, шуму у вухах і зниження слуху. 

Підготувала: Nina Reshota