Уявіть, що вам поступає дзвінок від наляканої матері. Її енергійний малюк, одужуючи від застуди, раптово почав кульгати та плакати як ніби від болю. Його обличчя, за словами матері, виглядає "дивно". Чи може цей малюк бути вашим першим пацієнтом з гострим в’ялим мієлітом (ГВМ)?

ГВМ — це серйозний неврологічний стан, що вражає переважно дітей. Він характеризується раптовою появою слабкості у одній або кількох кінцівках та патологічних змінах у сірій речовині спинного мозку, що видно на МРТ. ГВМ — це один з декількох станів, що призводить до гострого в’ялого паралічу, що проявляється раптовим виникненням слабкості у кінцівках без ознак, характерних для порушення рухових нейронів. Існує багато захворювань, що призводять до гострого в’ялого паралічу, включаючи ГВМ, синдром Гійєна-Барре, гострий поперечний мієліт, токсичну нейропатію та різні м’язові порушення.

Ось 5 ключових моментів, які вам необхідно знати.

Більшість випадків ГВМ зустрічаються наприкінці літа чи рано восени.

Спалахи ГВМ трапляються кожні два роки у США, починаючи з 2014, коли Центр контролю та профілактики захворювань (Center for Disease Control and Prevention, CDC) розпочав спостереження за цим станом. З 2014 року CDC підтвердив близько 600 випадків у 48 штатах та округу Коламбія, і зауважив сезонний характер у ГВМ між серпнем та жовтнем. У більш ніж 90% випадків хворіли особи молодше 18 років.

При останньому та наймасштабнішому спалаху ГВМ, у 2018 році, середній вік пацієнтів склав 5,3 роки з діапазоном від 6 місяців до 81,8 років. Більше половини (58%) випадків траплялося з хлопцями. Залучення лише верхніх кінцівок траплялося частіше, ніж лише нижніх. Більшість пацієнтів відчували респіраторні симптоми або гарячку протягом 4 тижнів перед появою слабкості кінцівок.

Клініцисти повинні насторожено ставитися до пацієнтів з раптовим нападом слабкості рук чи ніг, що супроводжуються втратою м’язового тонусу та зниженням рефлексів. Деякі пацієнти також мають параліч лицевого нерву, що маніфестує слабкістю лицевої мускулатури, утрудненням руху очей, опущенням повік, утрудненим ковтанням чи невиразною мовою. Поширеними симптомами є біль у шиї, спині, руках або ногах. Рідко у пацієнтів може спостерігатися тимчасове оніміння, поколювання чи неможливість помочитися.

ГВМ може швидко прогресувати та вимагає термінового медичного втручання.

Пацієнтам термінова медична допомога, що включає підтримку дихання. Дітей із ознаками ГВМ слід негайно госпіталізувати, щоб за ними можна було ретельно стежити.

Під час спалаху ГВМ у 2018 році більшість пацієнтів було госпіталізовано, 60% з них — до відділення інтенсивної терапії. Більше чверті (27%) підтверджених випадків ГВМ потребували дихальної підтримки, при цьому більшість із них (87%) — штучної вентиляції легень. У 2018 році не було зафіксовано випадків смерті у гострій стадії захворювання у пацієнтів із підтвердженою ГВМ, але двоє з уражених дітей померли кілька місяців пізніше після появи слабкості у кінцівках. CDC впровадив визначення рівня одужованості пацієнтів з діагностованим ГВМ через 2, 6 та 12 місяців після появи слабкості у кінцівках для кращої оцінки стану їхнього здоров’я.

Діагноз ГВМ ставиться на підставі ретельного фізико-неврологічного обстеження та МРТ спинного мозку.

На сьогодні не існує лабораторного тесту для діагностики ГВМ. Консиліум, що включає фахівців з неврології та інфекційних захворювань, ставить діагноз після проведення всебічної оцінки, яка включає ретельний огляд і фізикальне обстеження, МРТ спинного мозку та результати інших досліджень.

Про ГВМ слід думати при появі будь-якого пацієнта з гострим нападом слабкості у кінцівках та наявністю патології сірої речовини на МРТ спинного мозку. Неврологи, які спеціалізуються на ГВМ, можуть допомогти в діагностиці та лікуванні. Їх можна знайти на порталі консультацій та підтримки лікарів ГВМ.

Немає необхідності очікувати на класифікацію від СDC при клінічній діагностиці та веденні пацієнта з підозрою на ГВМ. CDC фіксує випадки цього захворювання для того, щоб проводити національний нагляд за ГВМ. Це існує для відслідковування тенденції у боротьбі з цим захворюванням з часом та у порівнянні з іншими подібними хворобами у різних популяціях.

В рамках процесу класифікації випадків CDC експерти з нагляду за ГВМ перевіряють всю наявну медичну інформацію про пацієнтів. Цей процес може тривати від тижнів до місяців після початку хвороби. Класифікація випадків CDC не призначена для того, щоб випередити діагноз лікаря чи його план лікування та реабілітації.

Наразі не існує доведеного лікування ГВМ.

На сьогодні дослідження даного захворювання обмежуються лише кейс-репортами. На даний момент не існує достатньо клінічних досліджень для підтвердження або спростування для певного лікування ГВМ. CDC зосереджена на вивченні ГВМ та доповненні бази знань про найкращі способи підтримки пацієнтів через лікування та реабілітацію.

Раннє розпізнавання має вирішальне значення для надання невідкладної медичної допомоги пацієнтові (наприклад, штучної вентиляції легень) та його реабілітації.

Для цього необхідно, щоб лікарі швидко розпізнавали ознаки ГВМ у пацієнтів з раптовою появою слабкості у кінцівках. Якщо рано розпочати надання медичної допомоги, реабілітація може покращити якість життя цих дітей у майбутньому.

Про всі випадки, у яких запідозрено ГВМ, незалежно від будь-яких результатів лабораторних досліджень чи результатів МРТ, слід негайно повідомляти у відділи охорони здоров’я. Швидке звітування допомагає CDC рано ідентифікувати та реагувати на спалахи, а також попереджати інших лікарів та громадськість.

Зразки, які повинні бути зібрані якнайшвидше після появи симптомів, включають спинномозкову рідину, сироватку крові, весь стілець та назофарингеальний або орофарингеальний мазки. Подання має бути узгоджене з місцевим управлінням охорони здоров’я та направлене до CDC для тестування, краще зрозуміти можливі причини та з надією винайти діагностичний тест.

Під час спалаху ГВМ у 2018 році було виявлено кілька типів ентеровірусів, включаючи EV-A71 та EV-D68, та риновіруси, переважно в дихальних та калових зразках приблизно в 50% випадків. У зразках спинномозкової рідини лише два були позитивними щодо ентеровірусів (EV-A71 та EV-D68). В усіх зразках стільця, що надсилаються на CDC з 2014 року, поліовірус не було виявлено. CDC та інші вчені продовжують досліджувати, як ентеровіруси, включаючи EV-D68, можуть спровокувати ГВМ.

Клініки в Сполучених Штатах відіграють вирішальну роль, швидко розпізнаючи симптоми ГВМ та швидко повідомляючи про підозрювані випадки у відділ охорони здоров'я. Працюючи з департаментами охорони здоров’я, щоб розслідувати ГВМ, CDC вивчає кожен випадок, перевіряє кожен отриманий зразок та аналізує сезонні явища.

CDC продовжує дізнаватися про ГВМ завдяки цим постійним зусиллям та шляхом проведення досліджень з Національним інститутом охорони здоров'я та університетами. Ця робота допоможе отримати більше відповідей щодо цієї серйозної хвороби, наприклад, чому у деяких дітей розвивається АРМ та чому ці виникають ці спалахи.

Джерело: https://www.medscape.com/viewarticle/919704
Переклад та адаптація: Alex Grigorchuk