Під час дистанційного навчання багато питань банально випали б, якби не зацікавленість тих студентів, які хочуть знати та розуміти більше. Наші zoom-консультації перетворилися на зрілі лекції, на які приходять не через примус і не задля додаткових балів, а через допитливість. І тільки після попередньої підготовки. 

Зараз я хочу приділити трохи уваги деяким рідкісним пухлинам, які ми згадували на консультації.

1. Первинна меланома легень

Якщо про вторинну меланому легень можна знайти достатньо серйозні підбірки, щодо первинної меланоми легень (ПМЛ) доступні лише кейс-репорти. Бо це рідкість. ПМЛ становить аж 0,01% від усіх пухлин цієї локалізації. 

Дослідники вважають, що ПМЛ походить від резидуальних меланобластів. Слід пам'ятати, що меланоцити мають нейроектодермальне походження, що інколи пов'язують з низькою захворюваністю на меланому в ентодермальному епітелії (більшість травної, дихальної та ендокринної системи). В ідеалі, меланоцити мають мігрувати до шкіри, але щось може піти не так і вони йдуть до трахеї, стравоходу, глотки тощо. В якості еталону: в класифікації ВООЗ пухлин легень 2015 р. ПМЛ відноситься до групи ектопічних пухлин.

Сам діагноз встановлюється на основі як клінічних, так і гістологічних даних. Зокрема, нам слід виключити метастатичне ураження легень і впевнитися, що у пацієнта відсутня меланома шкіри, ока чи інших органів. 

Пропонується використання наступних критеріїв діагностики ПМЛ:

• в анамнезі відсутнє видалення пухлини шкіри;
• солітарна пухлина легені;
• морфологія співпадає з уявленням про первинні пухлини;
• немає ураження іншиї органів;
• на аутопсії немає меланоми інших органів (особливо ока та шкіри). 

В свою чергу, патологи діагностують ПМЛ при наступних змінах:

• інвазія бронхіального епітелію клітинами меланоми;
• гніздчатий патерн росту пухлини під бронхіальним епітелієм;
• наявність меланомних клітин, підтверджених імуногістохімічно за допомогою маркерів S‐100 та HMB‐45 (позитивна реакція). 
   

Прогноз при ПМЛ вважається несприятливим, однак даних для остаточних висновків щодо виживаності наразі замало. 

2. Легеневий гістіоцитоз із клітин Лангерганса 

Ви можете зустріти легеневий гістіоцитоз із клітин Лангерганса (ЛГКЛ) під іншими назвами: гістіоцитоз Х, еозинофільна гранульома, гранулематоз із клітин Лангерганса тощо. В класифікації ВООЗ пухлин легень ЛГКЛ відносять до групи лімфогістіоцитарних пухлин, однак неопластична природа цього стану залишається під питанням: деякі вчені описують ЛГКЛ як реактивний процес. Зокрема, існує думка щодо того, що обмежені легенями форми — це реактивні зміни, а системні форми — пухлинні. 

Цікавою рисою ЛГКЛ є чіткий зв'язок із курінням, а також непередбачуваний перебіг захворювання: хтось досягає спонтанної ремісії, хтось залишається стабільним, а хтось прогресує до пневмофіброзу. Факт зв'язку з курінням обумовлює відповідні морфологічні прояви: на тлі проліферації гістіоцитів та інших змін спостерігається характерний для курців ХОЗЛ різного ступеня вираженості. До речі, в лікувальній тактиці щодо пацієнтів з ЛГКЛ завжди є пункт з повним виключенням куріння. 

До характерних гістологічних змін при ЛГКЛ відносяться наступні:

• зірчасті вузли (за типом "морської зірки" чи "голови медузи") з інтерстиційним рубцюванням;
• злиття цих вузлів — "серпентинові тяжі" навколо дрібних бронхів;
• наявність клітин Лангерганса: крупні клітини з еозинофільною зернистою цитоплазмою та "порізаною" ядерною мембраною — ядра за типом "зім'ятих паперових серветок";
• присутність інфільтрату з еозинофілів, лімфоцитів, плазмоцитів, активованих макрофагів, багатоядерних гігантських клітин;
• в старих осередках фіброз є вираженішим за інфільтрацію;
• імуногістохімічно — позитивна реакція з CD1a, S100 та Langerin (CD207) в пухлинних клітинах.

Логічно, що розвиток легеневої гіпертензії при ЛГКЛ є несприятливим прогностичним фактором (одним із). 

3. Карциноїд

Під карциноїдом розуміють високодиференційовану нейроендокринну пухлину. Класифікація ВООЗ 2015 р. об'єданала нейроендокринні пухлини легень в окрему підгрупу серед епітеліальних новоутворень, яка включає наступні гістологічні типи:

• типовий карциноїд;
• атиповий карциноїд;
• крупноклітинна нейроендокринна карцинома;
• дрібноклітинна нейроендокринна карцинома. 

Але повернемось до карциноїду. Карциноїди можуть локалізуватися в різних органах (апендикс, клубова кишка, підшлункова залоза тощо), тому цей термін не є специфічним відносно легень. Водночас, на легеневий карциноїд припадає близько 30% від усіх нейроендокринних новоутворень. 

Цікавою є клінічна маніфестація карциноїдів. Окрім типових для пацієнта з пухлиною легень симптомів (кашель, задишка, кровохаркання тощо), карциноїд може проявлятися карциноїдним синдромом, який є наслідком продукції пухлинними клітинами серотоніну або інших речовин (на те новоутворення й є нейроендокринними). Ознаками карциноїдного синдрому є відчуття жару, почервоніння обличчя, важка діарея тощо. 

Розподіл карциноїду на типовий і атиповий базується на кількості мітозів на 2 мм² та наявності некрозу.  Критерії типового карциноїду включають: розмір нейроендокринної пухлини > 5 мм, < 2 мітозів /2 мм², некрози відсутні. В свою чергу, атиповий карциноїд ставиться при наявності некрозів та/або при 2-10 мітозах/2 мм².

Для карциноїдних пухлин храктерні наступні риси:

• патерни пухлинного росту: органоїдний, трабекулярний, гніздчастий, псевдогландулярний, фолікулярний, папілярний тощо;
• пухлинні клітини: мономорфні, полігональні, з круглими чи овальними ядрами з розподілом хроматину за типом "сіль з перцем" та непомітними ядерцями;
• строма: виражена васкуляризація, іноді — гіалінізація чи формування кістки;
• імуногістохімічно: переважно позитивна реакція з хромограніном, синаптофізином і панцитокератинами. 

5-річна виживаність у пацієнтів з карциноїдом становить в середньому 90%, хоча й варіює в залежності від стадії та гістологічного типу. 

Власне, на цьому тимчасово все. Нижче ви можете побачити відеозапис матеріалів всієї консультації, присвяченої дихальній системі. Чесно кажучи, це взагалі ледь не перший запис, який я робила (запис себе, з комп'ютера, добровільно). З оригінальною презентацією, на основі якої цей відеозапис було зроблено, можна ознайомитись на моєму сайті в категорії "Teaching Materials". 

P.S. Після запису останніх консультацій я планую продовжувати в форматі "Морфологічна характеристика чогось цікавого". Якщо вас зацікавили морфологічні характеристики якоїсь хвороби чи патологічного стану, мені буде дуже приємно про це дізнатись десь тут в коментарях чи в будь-якій доступній формі зворотнього зв'язку.