Точкові ділянки(менше 2 мм) крововиливу, які є червонувато-фіолетовими ураженнями, називаються петехіями, тоді як більші злиті ураження називаються екхімозами. 
Екхімози в побуті називають синцями. На відміну від інших еритематозних або судинних уражень шкіри, пурпурні утворення не бліднуть під час натискання на шкіру.
Ретельне обстеження будь-якого пацієнта з пурпурою є важливим для ранньої діагностики та лікування, особливо у дітей, що мають порушення загального стану.

Причини
Пурпура може бути наслідком порушення цілісності судин (травма, інфекція, васкуліт, порушення метаболізму колагену) або може бути наслідком аномалій первинного чи вторинного гемостазу (тромбоцитопенія, порушення функції тромбоцитів, дефіцит фактора згортання крові або порушення функції фактора згортання).

Порушення цілісності судин

• Травма є найпоширенішою етіологією пурпури у дітей. Пурпура, що не блідне, внаслідок ненавмисної травми варіюється за розміром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів і часто локалізується на розгинальних поверхнях гомілок, кісткових виступах, включаючи коліна та лікті, і на лобі.
• Інфекція. Purpura fulminans — це гострий небезпечний для життя стан, який найчастіше виникає після інфікування Neisseria meningitidis, але також може виникати в поєднанні з іншими інфекціями (наприклад, вітряною віспою, Streptococcus групи A, Streptococcus pneumoniae). Це результат мікросудинного тромбозу, який призводить до некрозу тканин, інфаркту шкіри та крововиливу. Пацієнти мають порушення загального стану, лихоманку, гіпотонію та кровотечу. Часто присутні лабораторні ознаки дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).

  

   

• IgA-асоційований васкуліт (IgAV, пурпура Геноха-Шенлейна). IgAV є найчастішою причиною васкуліту у дітей, що виникає в середньому у віці шести років. Клінічні прояви IgAV зумовлені відкладенням IgA1 у стінках кровоносних судин і нирковому мезангіумі. Шкірна висипка є важливим компонентом у діагностиці IgAV і характеризується пальпованою пурпурою діаметром від 2 до 10 мм, яка часто зливаються. Пурпура, як правило, концентрується на сідницях і нижніх кінцівках. Інші клінічні прояви IgAV включають артрит (зазвичай колін і щиколоток), біль у животі з або без шлунково-кишкової кровотечі та нефрит. 

  

   

• Синдром Елерса-Данлоса - це назва групи спадкових розладів, які передбачають генетичні дефекти синтезу та структури колагену та сполучної тканини. Ця гетерогенна група характеризується гіпермобільністю суглобів, легкою травматизацією шкіри та гіперрозтягненням зв’язок. Надмірна тонкість шкірного покриву є поширеним явищем із частими синцями та уповільненим загоєнням ран. У деяких випадках аномальна структура кровоносних судин викликає капілярний крововилив.

Порушення гемостазу
Тромбоцитопенія — стани, що призводять до зниження кількості тромбоцитів, можуть проявлятися пурпурою. Ці стани можуть бути успадкованими або набутими. Нормальна кількість тромбоцитів >150 000/мм3. У більшості випадків тромбоцитопенія є набутою. Загалом у пацієнтів не розвивається кровотеча, доки кількість тромбоцитів не впаде нижче 20 000/мм3, якщо це не пов’язано з травмою чи хірургічним втручанням.

• Первинна імунна тромбоцитопенія — є однією з найпоширеніших причин тромбоцитопенії у дітей. Цей імуноопосередкований розлад характеризується раптовим розвитком петехій та екхімозів у здорової дитини, хоча іноді симптоми можуть розвиватися поступово. Носова кровотеча виникає у 10-20% випадків, і хоча може виникнути серйозніша кровотеча. Хвороба найчастіше зустрічається у дітей у віці від одного до п’яти років, але зустрічається також у дітей старшого віку та дорослих. У маленьких дітей розвитку часто передує легке вірусне захворювання. Діагноз базується на двох клінічних ознаках:

1. Ізольована тромбоцитопенія з нормальними показниками крові 
2. Відсутність клінічно очевидних супутніх станів, які можуть спричинити тромбоцитопенію

• Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) — це захворювання, яке переважно вражає маленьких дітей і характеризується тріадою тромбоцитопенії, мікроангіопатичної анемії та гострої ниркової недостатності. У пацієнтів інколи може виявлятися пурпура. 
• Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) — найчастіше зустрічається у дорослих, але іноді спостерігається у дітей. Класична пентада включає тромбоцитопенію, мікроангіопатичну гемолітичну анемію, гарячку, ниркову дисфункцію та неврологічні аномалії. Зазвичай це результат дефіциту протеази ADAMTS-13, яка відповідає за розщеплення мультимерів фактора фон Віллебранда (VWF). Без цього розщеплення надвеликі мультимери VWF циркулюють, стимулюючи мікросудинні тромбоцитарні тромби, які викликають мікроангіопатичну гемолітичну анемію та тромбоцитопенію. ТТП найчастіше є результатом руйнування ADAMTS-13, опосередкованого антитілами. Однак рідкісний аутосомно-рецесивний успадкований дефіцит ADAMTS-13 може викликати ТТП у маленьких дітей.
• Дефіцит факторів згортання крові — пурпура може бути симптомом вродженого або набутого дефіциту факторів згортання крові. Найбільш поширеними вродженими вадами є хвороба фон Віллебранда, гемофілія А (дефіцит фактора VIII) і гемофілія В (дефіцит фактора IX). Хоча останні два розлади мають Х-зчеплений рецесивний тип успадкування, поява коагулопатії de novo не є рідкістю, особливо у дітей з важкою гемофілією А (активність фактора VIII менше 1%). Таким чином, сімейний анамнез осіб чоловічої статі, що мають це захворювання, може бути корисним для встановлення діагнозу гемофілії, але відсутність такого анамнезу не виключає цього діагнозу.

Оцінка

• Лихоманка. Серйозна інфекція є можливою причиною пурпури у дітей і зазвичай супроводжується лихоманкою.
• Вік пацієнта – важкі вроджені порушення згортання крові зазвичай спостерігаються на першому році життя.
• Стать пацієнта – гемофілія Х-зчеплена і вражає лише чоловіків (за рідкісним винятком). Хвороба фон Віллебранда є аутосомно-домінантною і спостерігається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток.
• Поява симптомів – необхідно ретельно вивчити історію хвороби пацієнта. Гострий початок пурпури після недащодавного вірусного захворювання або імунізації відповідає набутому розладу, такому як первинна імунна тромбоцитопенія. Однак повторна пурпура з дитинства свідчить про спадкову аномалію тромбоцитів або факторів згортання крові.
• Локація та тип пурпури – місце та тип прояву кровотечі можуть бути корисними для встановлення зміни в механізмах гемостазу. Петехії найчастіше спостерігаються у пацієнтів з тромбоцитопенією та розладами тромбоцитів, кровотеча зі слизової оболонки (рясна менструальна кровотеча, носова кровотеча) є поширеним явищем при розладах тромбоцитів і хворобі фон Віллебранда, а кровотеча в суглоби (гемартроз) є поширеним у пацієнтів з гемофілією.
• Нещодавні прийоми ліків – варто звернути увагу на прийом аспірину та інших препаратів, які, як відомо, впливають на функцію тромбоцитів.
• Інші захворювання в анамнезі – пацієнти з основними захворюваннями, такими як уремія, захворювання печінки, вроджені вади серця та порушення всмоктування, схильні до коагулопатії, яка може проявлятися пурпурою та кровотечею.

Фізикальні дані

• Загальний огляд – загальний вигляд дитини допоможе визначити подальше лікування. Пацієнти з пурпурними ураженнями, які мають порушення загального стану та/або гемодинамічно нестабільні, потребують швидкого обстеження для визначення основної етіології.
• Шкіра – дитину необхідно ретельно оглянути, щоб допомогти діагностувати конкретне порушення згортання крові та оцінити приховані ділянки крововиливу. Пурпура, локалізована в нижній частині тіла (сідниці, гомілки, щиколотки), з або без набряку суглобів на руках або ногах, свідчить про IgA-асоційований васкуліт (IgAV; пурпура Геноха-Шенлейна).
• Лімфатичні вузли. Лімфаденопатія може виникати при певних злоякісних захворюваннях (лейкемії) або вірусних інфекціях (інфекційний мононуклеоз, ЦМВ), які можуть проявлятися пурпурою.
• Обстеження органів черевної порожнини – гепатомегалія може сигналізувати про основне захворювання печінки або лейкемію. Спленомегалія може спостерігатися при інфекційному мононуклеозі, лейкемії, захворюваннях печінки, хворобах накопичення.
• Кінцівки та суглоби. Запалення або синовіальне потовщення великих суглобів узгоджується з гемартрозами, які спостерігаються при гемофілії, або набряком, болючими суглобами, пов’язаними з IgAV .

Лабораторне обстеження

Початкові скринінгові дослідження пацієнта з пурпурою повинні включати:

• Загальний аналіз крові, включаючи кількість тромбоцитів 
• Протромбіновий час (ПЧ) з міжнародним нормалізованим відношенням (МНВ)
• Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)

Менеджмент
Діти з пурпурою, що мають порушений загальний стан або лихоманку, потребують швидкого обстеження та лікування серйозної кровотечі, дисемінованої внутрішньосудинної коагулопатії або інфекції. Пацієнти з порушенням життєво важливих функцій потребують негайної допомоги та стабілізації дихальних шляхів, дихання та кровообігу.

Діти з тяжкою ізольованою тромбоцитопенією (ПЧ, АЧТЧ в нормі), які не мають порушення загального стану і раніше були здоровими, у яких при фізикальному огляді виявлено виключно петехії та/або екхімози, зазвичай мають первинну імунну тромбоцитопенію.

Пацієнти з пурпурою та відхиленнями початкових коагуляційних тестів(нормальна кількість тромбоцитів, аномальний ПЧ або аЧТЧ ) потребують додаткового обстеження для визначення етіології аномального ПЧ або аЧТЧ.