Синдром Чарджа-Стросса
19 квітня
Астма, еозинофілія, системний васкуліт. Просто збіг? Не думаю!
Астма, еозинофілія, системний васкуліт. Просто збіг? Не думаю!

Синдром Чарджа-Стросса (Churg–Strauss syndrome (CSS)), також відомий, як алергічний гранулематоз - це рідкісне аутоімунне захворювання, що спричинює запалення судин (васкуліт) малого та середнього діаметрів у людей з алергічною гіперчутливістю (атопією) в анамнезі. В іноземній літературі частіше можна стикнутися із альтернативною назвою: еозинофільний гранулемотоз із поліангіїтом (Еosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)). Переважно виявляється у пацієнтів віком 40-50 років,європейці хворіють вдвічі частіше.

Однозначної думки стосовно причин розвитку синдрому Чарджа-Стросса немає. Частина науковців вважають його ідіопатичним, інші припускають, що окремі фактори навколишнього середовища можуть бути потенційними тригерами. Зокрема йдеться про різноманітні алергени, інфекційні захворювання, вакцини та медикаменти (особливо антагоністи лейкотрієнових рецепторів, які використовуються для лікування астми).

Ця патологія має виражену стадійність.

Першою зазвичай уражається дихальна система. Це так звана продромальна фаза. На цьому етапі у всіх пацієнтів розвивається бронхіальна астма, що часто супроводжується алергічними ринітами, назальними поліпами та хронічними/рекурентними синуситами. Цей період може тривати від декількох місяців до декількох років (зазвичай 3-9 років).

Наступна – еозинофільна стадія. Вона характеризується різким підвищенням рівня еозинофілів в крові. При цьому вони починають інфільтрувати стінку шлунково-кишкового тракту, мігрувати в паренхіму легень (близько у 2/3 пацієнтів при рентгенологічному обстеженні виявляються мігруючі інфільтрати). Основними симптомами та ознаками, що виникають на цій стадії є втрата ваги, нічна пітливість, міальгії, артралгії, болі в животі, рідше - шлунково-кишкові кровотечі.

Третя й остання фаза – фаза системного васкуліту. Тут варіабельність симптомів може бути дуже широка, проте основними органами мішенями є серце (перикардит, кардіоміопатія, тяжка артеріальна гіпертензія), шкіра (геморагічна пурпура), страждає також нервова система.

Доктори Джейкоб Чардж та Лотте Штраус, ще в 1951 році вперше описали цей синдром під назвою «алергічного гранулематозу», відкривши новий тип системного некротичного васкуліту. А зробили вони це на підставі порівняння двох груп хворих із вузликовим периартериїтом. Вчені відмітили 3 принципові відмінності між тими, в кого окрім основного захворювання була бронхіальна астма і тих, у кого її не було. Йшлося про 1) некротичний васкуліт, 2) тканинну еозинофілію та 3) позасудинні гранульоми.

Сьогодні виділяють 6 основних діагностичних критеріїв синдрому Чарга-Стросса:

• Бронхіальна астма
• Еозинофілія (>500/мкл) та гіпереозинофілія (>1500/мкл)
• Моно- або полінейропатії
• Мігруючі легеневі інфільтрати
• Синусити
• Гістологічне підтвердження наявності екстраваскулярних еозинофільних інфільтратів

Для встановлення діагнозу досить 4-ох критеріїв.

Традиційно основою лікування є високі дози системних глюкокортикостероїдів та імуносупресори (азатіоприн, циклофосфамін). При цьому терапевтична стратегія у хворих із синдром Чарджа Стросса має коригуватися відповідно до шкали ризику 5-тилітньої летальності.

Суттєвим проривом на шляху до лікування синдрому Чарджа-Стросса став новий препарат, що в грудні 2017 року був дозволений FDA для використання в медичній практиці – меполізумаб ((mepolizumab, в Україні відомий під торговою назвою «Нукала»). Це гуманізоване моноклональне антитіло, дія якого спрямована на інтерлейкін-5 (IL-5). Рецептори до IL-5 знаходять безпосередньо на еозинофілах, таким чином вдається значно зменшити їх утворення і виживання.

Підготувала: Діана Жегестовська

facebook коментарі
Допоможіть нам залишатися з вами

Кожна ваша копійка допомагає нам продовжувати робити нашу справу

Дякуємо вам, що вирішили нам допомогти  добровільною пожертвою.

 

Зворотній зв’язок
+38 (063) 506 10 54
ingeniusua@gmail.com