Синдром Такоцубо (СТ) був вперше описаним у 1990 році. Ця кардіоміопатія характеризується раптовою акінезією лівого шлуночка, імітуючи гострий коронарний синдром. Значний емоційний (смерть близької людини, погані фінансові новини) або фізичний (ДТП, велике оперативне втручання) стрес передує розвитку СТ у двох третин пацієнтів. Саме тому цей стан також відомий під назвою “синдром розбитого серця”.

На вентрикулограмі (введення контрасту в шлуночок) у кінці систоли спостерігається аневризматична (балонна) дилятація переднього, верхівкового та нижнього сегментів лівого шлуночка (“апікальний балонний синдром”).

Патофізіологія

Цей синдром частіше розвивається у жінок у постменопаузі. Вважається, що причиною розвитку такого стану є викид катехоламінів внаслідок стресу. До інших можливих механізмів належть спазм коронарних артерій, порушення функції коронарних мікросудин, дефект метаболізму жирних кислот у міокарді та висока чутливість апікального сегменту до дії катехоламінів.

На МРТ 81-річного пацієнта спостерігається дилятація верхівки лівого шлуночка (А) та підвищення інтенсивності сигналу у тій самій ділянці (В).

Клінічні особливості

Кардіоміопатія Такоцубо становить 1-2% від усіх клінічних випадків із підозрою на інфаркт міокарду. Типово пацієнти скаржаться на загруднинний біль, спостерігається елевація ST-сегменту та зростання рівня серцевих ферментів. Водночас зміни на коронарній ангіограмі відсутні. 

Вентрикулограма виявляє характерну дилятацію верхівки з акінезією. Відрізнити СТ від гострого коронарного синдрому (ГКС) надзвичайно важко, проте, на відміну від ГКС, який найчастіше розвивається зранку, СТ спостерігають переважно ввечері. До того ж, у пацієнтів із СТ фактори ризику серцевих захворювань (гіпертензія, гіперліпідемія, діабет, куріння, схильність) менш часті.

Діагностичні критерії

Модифіковані критерії клініки Mayo застосовуються для підтвердження діагнозу СТ (необхідна наявність всіх критеріїв). ДО них належать:

• перехідна гіпокінезія, дискінезія або акінезія ЛШ із або без залучення верхівки, аномалії руху стінки;
• відсутність ішемічної хвороби серця та ангіографічних ознак розриву бляшки;
• нові зміни на ЕКГ (елевація сегменту ST та/чи інверсія зубця Т) або незначне підвищення рівня серцевого тропоніну;
• відсутність феохромоцитоми або міокардиту.
   

У 2016 році Heart Failure Association of the European Society of Cardiology розробили нові критерії для діагностики СТ:

• стрес, після якого спостерігаються аномалії руху стінки ЛШ або ПШ;
• відсутність атеросклеротичного ураження коронарних судин;
• наявність нових та зворотніх ЕКГ-змін під час гострої фази;
• підвищення рівня натрійуретичного пептиду;
• підвищення рівня серцевого тропоніну;
• відновлення систолічної функції при спостереженні.
   

Окремо виділяють первинний СТ у пацієнтів, які звертаються за допомогою через появу симптомів, та вторинний СТ у пацієнтів, які вже були госпіталізовані з іншої причини.

Окрім ІХС необхідно також провести диференційну діагностику із інфекційним міокардитом. Зростання рівня С-реактивного білку характерно для інфекційного міокардиту, тоді як підвищення концентрації мозкового натрійуретичного пептиду (BNP) є ознакою СТ. Серологічна та ПЛР-діагностика можуть допомогти у виявленні інфекційного агенту.

Електрокардіографія

Типовими змінами є елевація сегменту ST у відведеннях V2-V3, інверсія зубця Т та подовження інтервалу QT. 

Пацієнтка 68-ми років. Елевація сегменту ST у відведеннях V2-V3, синусова тахікардія.

ЕКГ тієї самої пацієнтки через 1 день. Інверсія зубця Т, нормалізація сегменту ST.

Ехокардіографія

Швидкий метод діагностики для виявлення аномалій скорочення міокарду, особливо гіпо- та акінезії.

Магнітно-резонансна томографія серця

Це дослідження може бути корисним при гострому розвитку патології, сприяючи правильній диференційній діагностиці.

Менеджмент

Не існує протоколів лікування СТ. Лікування кардіоміопатії Такоцубо є аналогічним до ГКС. Якщо гемодинаміка пацієнта дозволяє, виправданим є призначення бета-блокаторів. В 5-8% пацієнтів з СТ необхідне застосування антикоагулянтів у зв’язку із тромбоутворенням у ЛШ. Ретельне ведення пацієнта з періодичними ехокардіограмами є рекомендованим протягом декількох тижнів після встановлення діагнозу кардіоміопатії. Також необхідний щорічний контроль. Прогноз сприятливий (рівень виживання 95-98%) з повним відновленням через 4-8 тижнів. Рецидиви зустрічаються у 10% пацієнтів.

Ускладнення

Незважаючи на сприятливий перебіг, можливий розвиток ускладнень, які підвищують смертність та продовжують тривалість лікування. Типовими ускладненнями СТ є: мітральна регургітація (14-25%), аритмії (4-9%), кардіогенний шок, тромбоутворення, розрив міжшлуночкової стінки та залучення правих відділів серця. Інформація щодо попередження розвитку цих станів відсутня, але загалом рекомендується уникати застосування інотропних препаратів на зразок добутаміну.