Mycosis Fungoides. Випадок, опублікований у NEJM
10 жовтня
Dr.Hasina Maredia та Sima Rozati при Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, повідомили про рідкісний випадок перенесеного грибоподібного мікозу (ГМ, Mycosis fungoides). Кейс був опублікований у New England Journal of Medicine.
Source: NEJM DOI: 10.1056/NEJMicm1911156

Т-клітинна лімфома шкіри включає клінічно та патологічно неоднорідну групу нетипових неходжкінських лімфом, які проявляються переважно на інтегументі. ГМ — найпоширеніший підтип даного захворювання, на який припадає близько 60% усіх випадків.

Хвороба, як правило, повільно прогресує та хронізується. У осіб із ГМ шкіра інфільтрується бляшками і вузликами з лімфоцитів. У запущених випадках можуть виникати пухлини з виразкуванням та інфільтрація лімфатичних вузлів ураженими клітинами. Характерним є також поширення на інші частини тіла, включно з шлунково-кишковим трактом, печінкою, селезінкою або навіть мозком.

Згідно історії хвороби, мова йшла про 53-річного чоловіка із вже пролікованим діагностованим 7 років тому ГМ 1А стадії в анамнезі. Цього разу пацієнт звернувся з новими та швидкопрогресуючими ураженнями на обличчі та тілі, що турбували його останні два місяці. Огляд голови та шиї показав множинні підшкірні вузликові зміни, що зливалися між собою, а також глибокі борозни шкірних складок, що разом призвели до спотворення рис обличчя чоловіка.

Окрім того були описані численні гіперпігментовані еритематозні вузлики та гіперкератотичні пухлини, що уразили приблизно 85% загальної площі тіла пацієнта. Проточна цитометрія периферичної крові виявила невелику популяцію атипових лімфоцитів, а позитронно-емісійна томографія показала збільшення поглинання фтородезоксиглюкози в шийних, пахвових і тазових лімфатичних вузлах, а також у селезінці та печінці. Біопсія шкіри підтвердила діагноз грибоподібного мікозу з CD30-експресуючою великоклітинною трансформацією. Пацієнт розпочав прийом брентуксимабу, циклофосфаміду, доксорубіцину та преднізолону. Помітне поліпшення стану чоловіка спостерігалося через два цикли терапії.

facebook коментарі