Фето-фетальний трансфузійний синдром
12 травня
Чи не найцікавішим і небезпечним ускладненням багатоплідної вагітності є фето-фетальний трансфузійний синдром або синдром “Біляночки та Зоряночки” на честь однойменної казки братів Грімм.
акушерство близнюки трансфузія поліцитемія

 

Вагітність близнюками - непересічна подія у час ЕКЗ: число багатоплідних вагітностей за останні 20 років суттєво збільшилося. Виношування багатоплідної вагітності збільшує ймовірність багатьох потенційно загрозливих станів під час вагітності, таких як:

  • Гестози;
  • Загроза передчасних пологів, істміко-цервікальна недостатність, передчасний розрив плодових оболонок;
  • Передчасне переривання вагітності;
  • Плацентарна недостатність, гіпотрофічні стани плода (плодів);
  • Передлежання плаценти (Placenta praevia);
  • Ускладнення під час пологів - подовження періоду відкриття шийки матки, передчасне відшарування плаценти після народження першого з двох близнюків, обвиття пуповини навколо шиї плода тощо;
  • Атонія матки.
Джерело: twinstuff.com/what-is-ttts/

Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС) є важким ускладненням монохоріальної вагітності, при якій спільні плацентарні кровоносні судини дозволяють «скидати» (шунтувати) кров від одного близнюка (донора) до іншого (реципієнта). Якщо ФФТС не діагностувати вчасно, у важких випадках смертність становить 80-100%. Фетоскопічна лазерна фотокоагуляція (ФЛФ) плацентарних анастомозів є стандартним методом лікування ФФТС.

Монозиготна багатоплідна вагітність виникає, коли одна запліднена яйцеклітина ділиться, утворюючи 2 ембріони. Час розділення визначає ступінь диференціації між 2 ембріонами. Чим раніше відбувається розділення, тим більша диференціація. Близнюки, які розділилися між днями 0 і 3, мають 2 амніони і 2 плаценти (діамніотичні дихоріальні). У період з 4 по 7 день близнюки матимуть спільну плаценту, але матимуть окремі амніотичні мішечки (діамніотичні монохоріальні). Між 7 та 13 днями близнюки матимуть спільну плаценту та навколоплідний міхур (моноамніотичний монохоріальний), а після 13 дня близнюки будуть об’єднані.

Фето-фетальний трансфузійний синдром, названий також “синдром Біляночки та Зоряночки” (Schneeweißchen-und-Rosenrot Syndrom) через виникнення еритремії (почервоніння шкірних покривів) в одного з плодів та анемії (блідості шкіри) в іншого, виникає при монохоріальній вагітності близнюками, між якими утворюються плацентарні зв'язки.

У разі, якщо кровопостачання відбувається у напрямку від одного близнюка до іншого, це призводить до так званої фето-фетальної трансфузії від донора до реципієнта і є загрозою для життя обох близнюків. У такому випадку "реципієнту” загрожує поліцитемія (збільшення кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові) з відповідними наслідками. За біамніотичної вагітності це призведе до багатоводдя. 

На долю ж донора випадає анемія, дегідратація та затримка росту. За біамніотичної вагітності це призведе до олігогідрамніону (маловоддя) з відповідними наслідками внутрішньоутробної інфекції і т.д.

Діагностика

ФФТС визначається як полігідроамніон (одна найглибша кишеня [SDP]> 8 см) у одного близнюка та олігогідрамніон (SDP <2 см) у спільного близнюка. Система Quintero використовується для діагностики стадій ФФТС

I етап: Полігідроамніон (найглибша кишеня> 8 см) / олігогідрамніон (найглибша кишеня <2 см)

II етап: Сечовий міхур донора не візуалізується

III стадія: Аномалії доплерографії

IV стадія: Гідропси у обох близнюків

V етап: Смерть одного або обох близнюків 

Ведення пацієнтів: 

Пацієнтів з ФФТС до 26 тижня вагітності слід направити до центру внутрішньоутробного втручання для ФЛП.

Послідовна амніоредукція може відігравати роль у ФФТС, виявленому занадто пізно для фетоскопічного лазерного лікування. Септостомія не є ефективним методом лікування при ФФТС.

Смерть одного близнюка підвищує ризик смерті іншого близнюка на 15% та розвиток неврологічних захворювань на 26%; однак, після смерті одного близнюка, негайне розродження того, котрий вижив не покращує прогноз.

Лікування: 

Фетоскопічна лазерна фотокоагуляція

Фетоскопічна лазерна фотокоагуляція (ФЛП) анастомотичних судин вважається золотим стандартом лікування ФФТС. Вперше описана в 1990 році, ця процедура проводиться в спеціалізованих центрах по всій території США та Європи.

Аномальні судини визначають шляхом їх прослідковування від їхнього початку до закінчення. Судина, яка бере початок з одного плода, входить в котиледон плаценти, а потім переходить до іншого плоду, вважається патологічною та фотокоагулюється. Судини, які виходять із пуповини як артерія, входять в котиледон і повертаються до того самого плоду, що і вена, не є патологічними та не підлягають корекції. Ця процедура називається селективною фотокоагуляцією. 

Додатковою модифікацією процедури є послідовна селективна фотокоагуляція, при якій патологічні судини аблюють (коагулюють) в наступному порядку за типом з'єднань:

  1. Донорська артерія - вена-реципієнта
  2. Артерія-реципієнта-донорська вена
  3. Артерія-артерія
  4. Вена-вена

Теоретично послідовна селективна методика зменшує гіпотонію у близнюка-донора.

Техніка Соломона створює дихоріонічну плаценту шляхом фотокоагуляції поверхні плаценти від одного краю до іншого краю по прямій лінії. Ця процедура проводиться після селективної фотокоагуляції і, як було показано, зменшує частоту повторних ФФТС.

Іншими методами лікування розглядають серійну амніоредукцію, септосомію і селективну оклюзію пуповини. 

facebook коментарі
Допоможіть нам залишатися з вами

Кожна ваша копійка допомагає нам продовжувати робити нашу справу

Дякуємо вам, що вирішили нам допомогти  добровільною пожертвою.

 

Зворотній зв’язок
+38 (063) 506 10 54
ingeniusua@gmail.com